睡眠技師 黃筱雯

妥瑞症是小兒神經科門診很常見的疾病，特色為持續1年以上的動作tics和聲音tics，而症狀嚴重度會變來變去，有時候完全沒症狀，有些時候卻又很明顯，甚至造成孩子身體上不舒服，引起的合併症有注意力不足過動症、強迫症及睡眠障礙。

致病機轉
一種遺傳性的腦部神經疾病，近年來有研究發現可能和多巴胺受體的高反應性有關。一些神經影像學的研究也指出，妥瑞氏症患者大腦中「皮質－紋狀體－視丘－皮質迴路」的動作和感覺部分出了問題，目前尚無法明確解釋其致病機轉。

發病年齡
妥瑞氏症的自然病程，通常在5-6歲初發，10-12歲症狀較為嚴重，青春期後約有1/3患者的抽動症狀會自然消失，另1/3患者的症狀會逐漸緩解，剩餘1/3患者的症狀會持續到成人，但症狀表現不會比兒時嚴重。

發病症狀
抽動(Tic)是出現反覆不自主運動或是聲音的疾患。在中文上並無適當的翻譯，其症狀就如它短促的英文發音，呈現快速而短促的不隨意動作或語音，有以下幾種常見的型態：
(1)簡單聲語型抽動：
快速的發出沒有意義的聲音與吵雜聲，例如：清喉嚨，咳嗽、尖叫、豬叫聲等。
(2)複雜聲語性抽動：
較有意義且多樣化的言辭、音節或慣用語，例如：重複別人的話，口出穢語。
(3)簡單動作性抽動：
快速而短促的眨眼睛、歪嘴巴、裝鬼臉、搖頭晃腦、點點頭、聳肩膀、搥手、頓足、凹凸肚皮、吐口水等，即臉部肌肉，手腳抽動及關節等部位的不隨意運動突然、短暫的無意義動作。
(4)複雜動作性抽動：
緩慢且長時間固定不動，看起來好像有目的，例如：持續地看著某樣東西、觸碰東西或他人、跺腳、重複寫字、猥褻不雅的動作、自然流露出強迫性儀式的行為
(5)感覺或心理上的抽動：
在即將抽動前的徵兆，即前兆性的衝動，譬如因為眼皮酸而眨眼睛，感到緊繃感、肌肉緊張、刺痛等。

診斷標準
(1)多樣動作或多種聲語的抽動。
(2)抽動往往一天發生多次，或間歇發生在一年的某段期間，而症狀消失的時間不超過三個月。
(3)在18歲以前出現症狀。
(4)確定並非用藥或其他疾病造成。
(5)造成社交、學習或工作上的重大干擾。

影響睡眠
臺灣健保資料庫或是國外研究均顯示約有25-60%妥瑞兒童有睡眠相關問題。其中包括睡眠時間比較短、不易入睡、無法久睡、比較醒來等睡眠障礙，可能造原因如下:
(1)抽動引起的入睡時間增加。
(2)抽動導致睡眠不安穩，清醒百分比增加及睡眠效率降低。
(3)研究顯示睡眠中覺醒的頻率升高。
(4)研究指出，睡眠障礙與抽動嚴重程度有正相關。
(5)合併注意力不足過動症的患者，入睡困難更大。
(6)治療妥瑞症和或合併症的藥物也可能會產生睡眠障礙的副作用。

改善睡眠
(1)記錄睡眠日誌，瀏覽睡前後活動狀況，找到影響睡眠共同鏈接因素。
(2)創建夜間睡眠儀式
(3)睡眠時間表保持一致。
(4)睡前至少1小時避免使用電子設備。
(5)就寢之前臥室盡可能保持安靜及鎮定，例如：
●聆聽輕柔緩慢的音樂
●使用鎮定氣味，例如精油
●洗個熱水澡或淋浴
●依偎在毛毯子
(6)避免食用會引發入睡困難的食物，例如巧克力和咖啡因。
(7)盡量確保每晚至少8.5小時睡眠，但取決於年齡。
(8)臥室僅使用睡覺，避免全天待在臥室或花費時間在放鬆的地方。
(9)定期定量進行體能鍛煉，但要注意避免睡前幾個小時激烈運動。

家中有妥瑞兒的家長，除了幫助孩子養成良好的睡眠習慣，也要多留意是否有睡眠問頭。除了吃藥控制之外，在面對妥瑞氏症的患者時，要了解他們無法控制自己的抖動、大叫，但其他人可以控制自己對患者的態度，進而幫助妥瑞氏症患者心情平靜穩定，才不會在刺激之下，不斷有症狀出現。

參考資料:
1. http://www.chimei.org.tw/main/cmh_department/59012/magazin/vol124/04- 3.html
2. http://www.kidnsleep.com/2019/05/tourettesyndrome.html
3. http://sleepfoundation.org/sleep-diary/SleepDiaryv6.pdf
4. http://www.pa -foundation.org/wp-content/uploads/NSF-Sleep-Diary.pdf